常见的小儿眼内肿瘤——视网膜母细胞瘤
浏览次数：174 日期:2011-06-01 20:56:02 来源：上海和平眼科医院 进入眼科专家答疑区
常见的小儿眼内肿瘤——视网膜母细胞瘤。在眼科临床工作中，常会发现小儿患者中有家长主诉患儿瞳孔有黄白色 反光，就像猫眼在黑暗中发亮，被称为“白瞳症”。这就是视网膜母细胞瘤，是儿童中较为多见的眼内恶性肿瘤，多发于1岁至10岁的儿童，2/3发生于3岁之 前。大多数是单眼发病。少数可能双眼发病，具有遗传倾向，为常染色体显性遗传，与第13号染色体长臂缺失有关。近年来研究已将视网膜母细胞瘤基因定位于 13q、14，并成功分离和克隆其基因。
白瞳症是较早的体征，进一步发展至眼压增高，继发性青光眼，患儿表现为眼痛、角膜（眼黑）增大混浊。当发展到晚期眼外扩散时，会出现眼球突出，肿瘤表面糜烂坏死，容易出血。晚期可出现颅内、骨、肝等全身转移，导致死亡。用B超、核磁共振等医学影像检查可确定诊断。
治疗首先应考虑控制恶性肿瘤的生长、转移，挽救患儿生命。其次考虑能否保留眼球及有用视力。治疗方法应根据恶性肿瘤发展的程度而定。早期局限于 视网膜内的小肿瘤，可采用激光治疗或放射治疗，大多数仍需眼球摘除手术。手术操作要求动作轻柔，尽量将视神经剪除长一些，一般应不少于10毫米。若肿瘤已 扩散到眼外，则需施行眶内容挖除手术，术后还须加放疗或化疗。
笔者曾见一外地来的家长怀抱21个月女婴来就诊，该女婴于出生即被发现左眼瞳孔发白，曾在外地医院就诊，诊断为先天性白内障，未予特殊治疗。前几天才由别人介绍来我院就诊，确诊为“左眼视网膜母细胞瘤”，但因病情延误太久，已经扩散转移，无法挽救其生命。
“猫眼”是本病较早期症状，及早就诊，仔细检查，才不致漏诊。有的家长不忍患儿被摘除患眼，往往因此而贻误治疗时机，恶性肿瘤迅速发展，扩散转移，危及患儿生命。所以万万不可犹豫，拖延。
